القائمة الرئيسية

الصفحات

الورم العصبي الليفي

الورم العصبي الليفي هو احد أنواع الورم العصبي الليفي، وهو اضطراب وراثي يسبب نمو أورام غير سرطانية على الأنسجة العصبية في أي مكان من الجسم. ينقسم الورم العصبي الليفي إلى نوعين رئيسيين: النوع الأول والنوع الثاني.

الورم العصبي الليفي من النوع الأول هو الشكل الأكثر شيوعاً، ويتم تشخيصه عادة في مرحلة الطفولة. يتميز بظهور نتوءات رخوة على الجلد أو تحته، وقد تكون مصحوبة ببقع بنية على الجلد أو وحمات على قزحية العين. قد يؤثر هذا النوع من الورم على المخ أو الحبل الشوكي أو الأعضاء الداخلية، وقد يسبب مشاكل في التعلم أو التطور أو نمو العظام.

الورم العصبي الليفي من النوع الثاني هو شكل أقل شيوعاً، ويتم تشخيصه عادة في بداية مرحلة المراهقة. يتميز بنمو أورام غير سرطانية في جهاز السمع، وقد تؤثر على حاسة التوازن والسمع. كما قد يؤدي هذا النوع من الورم إلى نمو أورام في المخ أو في غشاء المخ أو في جذور الأعصاب المغذية للأطراف.

الورام العصبية الليفية تحدث نتيجة لطفرة جينية تؤثر على كيفية تكوّن ونمو خلايا الأنسجة العصبية. قد تكون هذه الطفرة موروثة من أحد الآباء أو تحدث بشكل عشوائي. لا يوجد علاج شافٍ لهذا المرض، لكن يمكن التحكم في بعض من أعراضه بالجراحة أو بالأدوية أو بالتأهيل.

أنواع الورم العصبي الليفي

أنواع الورم العصبي الليفي هي مجموعة من الاضطرابات الوراثية التي تنتمي إلى فئة أوسع تسمى أورام الأعصاب المحيطية. تتميز هذه الاضطرابات بنمو أورام غير سرطانية على الأنسجة العصبية في أجزاء مختلفة من الجسم. وفقاً للمركز الوطني للورام العصبي الليفي، هناك ثلاثة أنواع رئيسية من الورم العصبي الليفي، وهي:

  • الورم العصبي الليفي من النوع 1 (NF1): هو أكثر أنواع الورم شيوعاً، ويؤثر على حوالي 1 من كل 3000 شخص. يحدث بسبب طفرة في جين NF1 الموجود على كروموسوم 17، والذي ينتج بروتيناً يسمى نوروفيبرومين. يلعب هذا البروتين دوراً في تنظيم نمو خلايا الأنسجة العصبية. يظهر NF1 عادة في مرحلة الطفولة، وقد يسبب بقع بنية على الجلد، وحمات على قزحية العين، وأورام على أو تحت الجلد، وانحراف في عظام الساق أو في عظام الفقرات. كما قد يؤدي NF1 إلى مشاكل في التعلم، والتطور، والنمو، والإدراك.

  • الورم العصبي الليفي من النوع 2 (NF2): هو نادر نسبياً، ويؤثر على حوالي 1 من كل 25000 شخص. يحدث بسبب طفرة في جين NF2 الموجود على كروموسوم 22، والذي ينتج بروتيناً يسمى ميرلين. يلعب هذا البروتين دوراً في تثبيط نمو خلايا الأنسجة العصبية. يظهر NF2 عادة في مرحلة المراهقة أو في بداية سن البلوغ، وقد يسبب نمو أورام غير سرطانية في جهاز السمع، مما قد يؤثر على حاسة التوازن والسمع. كما قد يؤدي NF2 إلى نمو أورام في المخ، أو في غشاء المخ، أو في جذور الأعصاب المغذية للأطراف.

  • الورام الشفانية (SCH): هي أقل شيوعاً من NF1 وNF2، وتؤثر على حوالي 1 من كل 40000 شخص. تحدث بسبب طفرة في جين SMARCB1 الموجود على كروموسوم 22، والذي ينتج بروتيناً يسمى INI1. يلعب هذا البروتين دوراً في تنظيم نشاط الجينات الأخرى. تظهر SCH عادة في مرحلة الرضاعة أو في مرحلة الطفولة المبكرة، وقد تسبب نمو أورام غير سرطانية في الجلد، والعينين، والقلب، والكلى. كما قد تؤدي SCH إلى مشاكل في التنفس، والتغذية، والنمو، والتطور.

هذه الأنواع الثلاثة من الورم العصبي الليفي تختلف في أعراضها ومضاعفاتها وطرق علاجها. لذلك، من المهم تشخيص النوع الصحيح لكل مريض، وتقديم الرعاية المناسبة له. يتطلب ذلك فحص سريري، وتاريخ عائلي، واختبارات جينية، واختبارات تصويرية. لا يوجد علاج شافٍ لأي من هذه الأنواع، لكن يمكن التخفيف من بعض الأعراض بالجراحة، أو بالأدوية، أو بالعلاج الإشعاعي، أو بالتأهيل. كما يمكن متابعة نمو الأورام بشكل دوري للكشف عن أي تغيرات أو مضاعفات.

أعراض الورم العصبي الليفي

أعراض الورم العصبي الليفي تختلف باختلاف نوعه وموقعه وحجمه. وفيما يلي بعض الأعراض الشائعة لكل نوع من أنواع الورم العصبي الليفي:

  • الورم العصبي الليفي من النوع 1 (NF1): يتميز هذا النوع بظهور نتوءات رخوة على الجلد أو تحته، وقد تكون مؤلمة أو حساسة للمس. كما يتميز بظهور بقع بنية على الجلد، تسمى بقع كافيه أوليه، والتي قد تزداد عددها مع التقدم في العمر. وقد يظهر أيضاً وحمات على قزحية العين، تسمى وحمات ليش، والتي لا تؤثر على الرؤية. وقد يؤثر هذا النوع من الورم على المخ أو الحبل الشوكي أو الأعضاء الداخلية، مما قد يسبب صداع أو ضغط دم مرتفع أو نزيف داخلي أو انسداد في المسالك البولية. وقد يسبب أيضاً مشاكل في التعلم أو التطور أو نمو العظام، مثل انحراف في عظام الساق أو في عظام الفقرات.

  • الورم العصبي الليفي من النوع 2 (NF2): يتميز هذا النوع بنمو أورام غير سرطانية في جهاز السمع، تسمى شفانات عصبية، والتي قد تؤثر على حاسة التوازن والسمع. وقد يؤدي هذا النوع من الورم إلى نمو أورام في المخ أو في غشاء المخ أو في جذور الأعصاب المغذية للأطراف. وقد تسبب هذه الأورام صداع أو دوار أو ضجيج في الأذن أو فقدان سمع جزئي أو كامل. كما قد تسبب ضعف في عضلات الوجه أو خَدَر في المنطقة المصابة.

  • الورام الشفانية (SCH): يتميز هذا النوع بنمو أورام غير سرطانية في الجلد أو العينين أو القلب أوالكلى. وقد تؤدي هذه الأورام إلى تغيرات في لون أو شكل أجزاء من جسم المصاب. كما قد تؤدي إلى ضغط على المخ أو المجاري التنفسية، مما قد يسبب صعوبة في التنفس أو البلع أو النطق. وقد تسبب أيضاً مشاكل في التغذية أو النمو أو التطور.

الورم العصبي الليفي من النوع الأول

الورم العصبي الليفي من النوع الأول (NF1) هو اضطراب وراثي يسبب نمو أورام غير سرطانية على الأنسجة العصبية في أي مكان من الجسم. يحدث NF1 بسبب طفرة في جين NF1 الموجود على كروموسوم 17، والذي ينتج بروتيناً يسمى نوروفيبرومين. يلعب هذا البروتين دوراً في تنظيم نمو خلايا الأنسجة العصبية. قد تكون هذه الطفرة موروثة من أحد الآباء أو تحدث بشكل عشوائي.

NF1 هو الشكل الأكثر شيوعاً من أنواع الورم العصبي الليفي، ويؤثر على حوالي 1 من كل 3000 شخص. يتم تشخيصه عادة في مرحلة الطفولة، وقد يظهر بأعراض مختلفة باختلاف المصاب. بعض هذه الأعراض هي:

  • نتوءات رخوة على الجلد أو تحته، تسمى ورام ليفية عصبية، والتي قد تكون مؤلمة أو حساسة للمس. قد تظهر هذه النتوءات في أي مكان من الجسم، وقد تزداد عددها مع التقدم في العمر.
  • بقع بنية على الجلد، تسمى بقع كافيه أوليه، والتي قد تظهر منذ الميلاد أو في سن مبكرة. قد تزداد حجمها وعددها مع التقدم في العمر. وقد تظهر هذه البقع في أي مكان من الجسم، لكنها أكثر شيوعاً في المناطق المكشوفة مثل الصدر والظهر والبطن والأطراف.
  • وحمات على قزحية العين، تسمى وحمات ليش، والتي قد تظهر في سن مبكرة. قد تزداد حجمها وعددها مع التقدم في العمر. وقد تظهر هذه الوحمات في إحدى العينين أو كلتيهما، لكنها لا تؤثر على الرؤية.
  • أورام على المخ أو الحبل الشوكي أوالأعضاء الداخلية، مثل المخية أو المخارج أو المثانة أو المبايض. قد تسبب هذه الأورام ضغط على المخ أو المجاري التنفسية أو المسالك البولية، مما قد يؤدي إلى صداع أو ضغط دم مرتفع أو نزيف داخلي أو انسداد في المسالك البولية.
  • مشاكل في التعلم أو التطور أو نمو العظام، مثل انحراف في عظام الساق أو في عظام الفقرات أو في الجمجمة. قد يسبب NF1 انخفاض في معدل الذكاء أو صعوبات في القراءة أو الكتابة أو الحساب. كما قد يسبب تأخر في النمو أو النطق أو التنسيق الحركي.

لا يوجد علاج شافٍ لNF1، لكن يمكن التحكم في بعض من أعراضه بالجراحة أو بالأدوية أو بالتأهيل. كما ينصح المصابون بNF1 بإجراء فحوصات دورية لمتابعة حالتهم والكشف عن أي تغيرات أو مضاعفات.

الورم العصبي الليفي من النوع الثاني

الورم العصبي الليفي من النوع الثاني (NF2) هو اضطراب وراثي يسبب نمو أورام غير سرطانية في جهاز السمع والتوازن والأعصاب القريبة منه. يحدث NF2 بسبب طفرة في جين NF2 الموجود على كروموسوم 22، والذي ينتج بروتيناً يسمى ميرلين. يلعب هذا البروتين دوراً في تثبيط نمو خلايا الأنسجة العصبية. قد تكون هذه الطفرة موروثة من أحد الآباء أو تحدث بشكل عشوائي.

NF2 هو شكل نادر من أنواع الورم العصبي الليفي، ويؤثر على حوالي 1 من كل 25000 شخص. يتم تشخيصه عادة في مرحلة المراهقة أو في بداية سن البلوغ، وقد يظهر بأعراض مختلفة باختلاف المصاب. بعض هذه الأعراض هي:

  • أورام غير سرطانية في جهاز السمع، تسمى شفانات عصبية، والتي قد تؤثر على حاسة التوازن والسمع. قد تظهر هذه الأورام في إحدى الأذنين أو كلتيهما، وقد تزداد حجمها مع التقدم في العمر.
  • أورام في المخ أو في غشاء المخ أو في جذور الأعصاب المغذية للأطراف. قد تسبب هذه الأورام ضغط على المخ أو على الأعصاب، مما قد يؤدي إلى صداع أو دوار أو ضجيج في الأذن أو فقدان سمع جزئي أو كامل. كما قد تسبب ضعف في عضلات الوجه أو خَدَر في المنطقة المصابة.
  • ورام ليفي عصبي ضفيري، وهو نوع من الأورام التي تنشأ من عدة حزم ليفية عصبية. قد يظهر هذا الورم في أي مكان من الجسم، لكنه أكثر شيوعاً في الظهر أو الصدر أوالبطن. قد يسبب هذا الورم ألم أو خَدَر أو انتفاخ في المنطقة المصابة.

لا يوجد علاج شافٍ لNF2، لكن يمكن التحكم في بعض من أعراضه بالجراحة أو بالأدوية أو بالتأهيل. كما ينصح المصابون بNF2 بإجراء فحوصات دورية لمتابعة حالتهم والكشف عن أي تغيرات أو مضاعفات.

الورم الشفاني

الورام الشفانية (SCH) هي اضطراب وراثي يسبب نمو أورام غير سرطانية في الجلد أو العينين أو القلب أوالكلى. يحدث SCH بسبب طفرة في جين SPRED1 الموجود على كروموسوم 15، والذي ينتج بروتيناً يسمى SPRED1. يلعب هذا البروتين دوراً في تثبيط نمو خلايا الأنسجة العصبية. قد تكون هذه الطفرة موروثة من أحد الآباء أو تحدث بشكل عشوائي.

SCH هو شكل نادر من أنواع الورم العصبي الليفي، ويؤثر على حوالي 1 من كل 100000 شخص. يتم تشخيصه عادة في مرحلة الطفولة، وقد يظهر بأعراض مختلفة باختلاف المصاب. بعض هذه الأعراض هي:

  • أورام غير سرطانية في الجلد، تسمى ورام ليفية عصبية، والتي قد تظهر في أي مكان من الجسم، لكنها أكثر شيوعاً في الوجه أو الذراعين أوالساقين. قد تكون هذه الأورام مؤلمة أو حساسة للمس، وقد تزداد حجمها مع التقدم في العمر.
  • أورام غير سرطانية في العين، تسمى وحمات ليش، والتي قد تظهر في سن مبكرة. قد تزداد حجمها وعددها مع التقدم في العمر. وقد تظهر هذه الوحمات في إحدى العينين أو كلتيهما، لكنها لا تؤثر على الرؤية.
  • أورام غير سرطانية في القلب، تسمى رابديومات، والتي قد تظهر في سن مبكرة. قد تزداد حجمها مع التقدم في العمر. وقد تظهر هذه الأورام في إحدى بطانات القلب أو كلتيهما، وقد تؤثر على ضخ الدم أو نظم ضربات القلب.
  • أورام غير سرطانية في الكلى، تسمى انجيلوليبومات، والتي قد تظهر في سن مبكرة. قد تزداد حجمها مع التقدم في العمر. وقد تظهر هذه الأورام في إحدى كلتى الكلى أو كلتيهما، وقد تؤثر على وظائف الكلى أو ضغط الدم.

لا يوجد علاج شافٍ لSCH، لكن يمكن التحكم في بعض من أعراضه بالجراحة أو بالأدوية أو بالتأهيل. كما ينصح المصابون بSCH بإجراء فحوصات دورية لمتابعة حالتهم والكشف عن أي تغيرات أو مضاعفات.

أسباب الورم العصبي الليفي

أسباب الورم العصبي الليفي هي طفرات وراثية في جينات معينة تنتج بروتينات تلعب دوراً في تنظيم نمو خلايا الأنسجة العصبية. هذه الطفرات قد تكون موروثة من أحد الآباء أو تحدث بشكل عشوائي. وفيما يلي بعض من هذه الجينات والبروتينات:

  • جين NF1، الموجود على كروموسوم 17، والذي ينتج بروتيناً يسمى نوروفيبرومين. يلعب هذا البروتين دوراً في تثبيط نمو خلايا الأنسجة العصبية. طفرة في هذا الجين تسبب الورم العصبي الليفي من النوع 1 (NF1)، والذي يؤثر على حوالي 1 من كل 3000 شخص.
  • جين NF2، الموجود على كروموسوم 22، والذي ينتج بروتيناً يسمى ميرلين. يلعب هذا البروتين دوراً في تثبيط نمو خلايا الأنسجة العصبية. طفرة في هذا الجين تسبب الورم العصبي الليفي من النوع 2 (NF2)، والذي يؤثر على حوالي 1 من كل 25000 شخص.
  • جين SPRED1، الموجود على كروموسوم 15، والذي ينتج بروتيناً يسمى SPRED1. يلعب هذا البروتين دوراً في تثبيط نمو خلايا الأنسجة العصبية. طفرة في هذا الجين تسبب الورام الشفانية (SCH)، والذي يؤثر على حوالي 1 من كل 100000 شخص.

لا يزال سبب حدوث هذه الطفرات غير معروف بشكل كامل، لكن قد تكون مرتبطة بعوامل بيئية أو جزئية أو عشوائية. كما قد تحدث هذه الطفرات في أحد المراحل المختلفة لتكوُّن وتطور خلايا المصاب.

علاج الورم العصبي الليفي

علاج الورم العصبي الليفي يعتمد على نوعه وشدته وموقعه وأعراضه. لا يوجد علاج شافٍ لهذا الاضطراب، لكن يمكن التحكم في بعض من أعراضه بالطرق التالية:

  • الجراحة، وهي إزالة الأورام أو تقليل حجمها بالمشرط الجراحي. قد تستخدم هذه الطريقة لعلاج الأورام التي تسبب ألم أو ضغط أو تشوه أو خطر انتقالها إلى سرطان. قد تكون هذه الطريقة مفيدة لعلاج الأورام في الجلد أو العينين أو القلب أوالكلى أو المخ أو الحبل الشوكي. قد تحتاج هذه الطريقة إلى تكرارها في حال ظهور أورام جديدة أو نمو الأورام المتبقية.
  • الأدوية، وهي استخدام مواد كيميائية لقتل خلايا الأورام أو منع نموها. قد تستخدم هذه الطريقة لعلاج الأورام التي لا يمكن إزالتها بالجراحة أو التي تنتشر في أماكن مختلفة من الجسم. قد تكون هذه الطريقة مفيدة لعلاج بعض الأورام في المخ أو المخية أو المثانة أو المبايض. قد تسبب هذه الطريقة آثار جانبية مثل غثيان أو تساقط شعر أو نزول دم.
  • التأهيل، وهي استخدام تمارين أو علاجات لتحسين وظائف المصاب أو تخفيف آلامه. قد تستخدم هذه الطريقة لعلاج المشاكل في التعلم أو التطور أو نمو العظام أو حاسة التوازن والسمع. قد تكون هذه الطريقة مفيدة لعلاج بعض المصابين بNF1 أو NF2. قد تشمل هذه الطريقة استخدام جبائر أو عصابات أو سماعات طبية.

إضافة إلى هذه الطرق، ينصح المصابون بالورم العصبي الليفي بإجراء فحوصات دورية لمتابعة حالتهم والكشف عن أي تغيرات أو مضاعفات. كما ينصح بالحصول على دعم نفسي واجتماعي للتكيف مع التحديات التي قد يواجهها المصاب وأسرته.

تعليقات