طريقة الوقاية من مرض الهيموفيليا

مرض الهيموفيليا

مرض الهيموفيليا هو اضطراب وراثي يتسبب في عدم تجلط الدم بشكل طبيعي بسبب نقص أحد عوامل التجلط. ينقسم المرض إلى أنواع مختلفة حسب نوع العامل المنخفض، وأكثرها شيوعا هما الهيموفيليا أ (نقص العامل 8) والهيموفيليا ب (نقص العامل 9)

الوقاية من مرض الهيموفيليا تتضمن:

• التشخيص المبكر لحالات النزيف والعلاج الفوري بإعطاء عامل التجلط المناسب
• الحصول على رعاية طبية منتظمة من فريق متخصص في علاج الهيموفيليا
• الالتزام ببرنامج وقائي لإعطاء عامل التجلط بشكل دوري لتجنب حدوث نزيف داخلي
• تجنب الأدوية التي تؤثر على تجلط الدم، مثل الأسبرين والإيبوبروفين
• ممارسة التمارين الرياضية المناسبة لتقوية العضلات والمفاصل وتحسين المرونة
• استخدام وسائل حماية مناسبة عند ممارسة الأنشطة التي تزيد من خطر الإصابة، مثل ركوب الدراجات أو التزلج
• مراجعة طبيب الأسنان بانتظام واتباع تعليماته لتجنب نزيف اللثة أو التهابات الفم

أنواع الهيموفيليا

• الهيموفيليا أ: هي الأكثر شيوعا، وتنجم عن نقص أو عدم وجود عامل التجلط رقم 8
• الهيموفيليا ب: تنجم عن نقص أو عدم وجود عامل التجلط رقم 9
• الهيموفيليا ج: تنجم عن نقص أو عدم وجود عامل التجلط رقم 11
• الباراهيموفيليا: تنجم عن نقص أو عدم وجود عامل التجلط رقم 5
• الهيموفيليا أ المكتسبة: تنجم عن تكوين أضداد ضد عامل التجلط رقم 8 بسبب بعض الأمراض أو الأدوية
• الهيموفيليا ب المكتسبة: تنجم عن تكوين أضداد ضد عامل التجلط رقم 9 بسبب بعض الأمراض أو الأدوية

أسباب الهيموفيليا

• طفرات جينية في الكروموسوم X تؤدي إلى نقص أو عدم وجود بروتينات عوامل التجلط المسؤولة عن إيقاف النزيف
• انتقال الجينات المعيبة وراثيا من الأم (الحاملة) إلى الابن (المصاب)، أو من الأب (المصاب) إلى الابنة (الحاملة)
• تكوين أضداد ضد عوامل التجلط بسبب بعض الأمراض أو الأدوية، مما يسبب الهيموفيليا المكتسبة

عوامل خطر الاصابة بمرض الهيموفيليا

• الوراثة: حيث ينتقل الجين المعيب في الكروموسوم X من الأم (الحاملة) إلى الابن (المصاب)، أو من الأب (المصاب) إلى الابنة (الحاملة)
• الطفرة الجينية: حيث يحدث خلل في الجين المسؤول عن عامل التجلط دون وجود تاريخ عائلي للمرض
• التعرض لبعض الأمراض أو الأدوية: حيث يتكون أضداد ضد عامل التجلط، مما يسبب الهيموفيليا المكتسبة

أعراض الهيموفيليا

• نزيف شديد أو مستمر بعد الإصابة أو الجراحة أو اللقاحات أو العلاجات السنية
• كدمات كبيرة أو عميقة تظهر بسهولة دون سبب واضح
• نزيف داخلي في المفاصل أو العضلات أو الأعضاء، مما يسبب تورم وألم وحرارة وصعوبة في الحركة
• نزيف في البول أو البراز أو الفم أو الأنف
• نزيف في الدماغ، مما يسبب صداع وقيء ونعاس وتشنجات وضعف وخدر
• زيادة دم الدورة الشهرية عند النساء

تشخيص الهيموفيليا

• اختبارات الدم لقياس مستويات ونشاط عوامل تجلط الدم وتحديد نوع وشدة الهيموفيليا
• اختبار الجينات للكشف عن الجين المعيب في الكروموسوم X وتحديد ما إذا كان الشخص حاملاً أو مصاباً بالهيموفيليا
• اختبارات ما قبل الولادة للكشف عن الهيموفيليا في الجنين، مثل عينة من المشيمة أو سائل الحوض

علاج الهيموفيليا

• استبدال عامل التخثر الناقص أو المنخفض في الدم بواسطة حقن وريدي أو تحت الجلد. ويمكن إعطاء هذا العلاج بشكل وقائي أو عند حدوث نزيف
• استخدام أدوية تحفز إفراز عامل التخثر في الجسم أو تمنع تحلل الجلطات، مثل ديسموبريسين أو مضادات انحلال الفبرين
• استخدام لواصق الفبرين أو الغراء البيولوجي لتسريع التجلط والشفاء في حالات الجروح أو العلاجات السنية
• إجراء العلاج الطبيعي لتقوية العضلات والمفاصل وتخفيف الألم والتورم في حالة حدوث نزيف داخلي
• اتباع نمط حياة صحي يشمل ممارسة التمارين الرياضية المناسبة وتجنب التعرض للإصابات أو الصدمات أو تناول أدوية تؤثر على تجلط الدم

مضاعفات الهيموفيليا

• النزيف الداخلي في العضلات أو الدماغ أو الحلق أو الجهاز الهضمي أو المفاصل، مما يسبب تورم وألم وضغط وتلف في الأنسجة المحيطة
• العدوى الفيروسية التي قد تنتقل من خلال عوامل التخثر المستخرجة من الدم المتبرع به، مثل التهاب الكبد C
• المثبطات التي تنتجها الجهاز المناعي لمقاومة عوامل التخثر المستخدمة في العلاج، مما يقلل من فعالية العلاج ويزيد من خطر النزيف
• التهاب أو تلف المفاصل أو العضلات أو الكبد نتيجة للنزيف المتكرر أو العدوى
• فقر الدم أو كسور العظام أو انسداد مجرى البول أو متلازمة الحيز نتيجة للنزيف المستمر أو التكسر

طريقة الوقاية من مرض الهيموفيليا

• إجراء الفحوصات الدورية في حال وجود مصاب في العائلة أو عند الحمل لتحديد نوع وشدة المرض والتخطيط للعلاج المناسب
• الالتزام بالأدوية والوصفة الطبية بعد التشخيص والحصول على استبدال عامل التخثر بانتظام أو عند حدوث نزيف
• معرفة وفهم المرض بشكل جيد وحسن التصرف في حال الإصابة به والتعرف على علامات وأعراض النزيف الداخلي وطلب المساعدة الطبية عند الحاجة
• عدم ممارسة أي نوع من أنواع الرياضة بدون استشارة الطبيب وتجنب التعرض للإصابات أو الصدمات أو الجروح التي قد تسبب نزيفًا
• ارتداء خوذة عند ركوب الدراجة أو ممارسة أي نشاط يشكل خطورة على الرأس
• تأكد من إخبار الطبيب العام أو طبيب الأسنان أو الممرضة أنك مصاب بالهيموفيليا قبل إجراء أي جراحة أو علاج سني
• تأكد من حصولك على كافة التطعيمات تحت الجلد بدلاً من العضل والضغط على موقع الحقن لمنع النزيف
• تحدث إلى الطبيب قبل تناول الأدوية التي تؤثر على تجلط الدم ، مثل: الأسبرين، والإيبوبروفين، والنابروكسين

التعايش مع الهيموفيليا

• الحصول على الرعاية الطبية المناسبة والمتابعة مع طبيب مختص في اضطرابات نزف الدم
• التعرف على الجين المسؤول عن المرض وإجراء اختبارات وراثية للأقارب والأزواج المحتملين لتقليل خطر انتقال المرض للأجيال القادمة
• التثقيف الصحي في التعايش مع مرض النزف الدموي وتجنب المضاعفات المصاحبة له، مثل التهاب أو تلف المفاصل أو الدماغ أو الكلى أو الكبد
• ممارسة التمارين الرياضية بانتظام بعد استشارة الطبيب واختيار الأنشطة التي تساعد على بناء العضلات وحماية المفاصل دون تعريضها للإصابات أو الصدمات
• احترام نظام غذائي صحي ومتوازن يحتوي على كافة العناصر الغذائية والفيتامينات والمعادن التي تساهم في صحة الدم والأوعية الدموية
• تجنب تناول أدوية معينة لعلاج الألم أو التهابات دون استشارة الطبيب، خاصة تلك التي تؤثر على تجلط الدم، مثل: الأسبرين، والإيبوبروفين، والنابروكسين
• احصول على سوار تنبيه طبي يساعد في إخبار المسعفين أو الأطباء بحالتك في حالة حدوث طارئ
• تحدث مع مستشار أو مختص للتغلب على المخاوف أو التحديات أو المشاكل النفسية أو الاجتماعية التي قد تصاحب المرض