ما هو مرض الوهن العضلي

مرض الوهن العضليّ

مرض الوهن العضلي هو مرض يصيب المنطقة الواصلة بين العصب والعضلة، مما يسبب ضعفاً وإرهاقاً في العضلات الإرادية، وينجم عن خلل في الجهاز المناعي أو خلل جيني أو تأثير بعض الأدوية

من أهم أعراض هذا المرض:

• تهدل الجفن ورؤية مضاعفة
• ضعف الصوت وصعوبة البلع
• ضعف في عضلات الذراع أو الساق
• صعوبة التنفس

هذه الأعراض تتفاقم مع النشاط الجسدي وتخف مع الراحة

التشخيص يتم بواسطة فحوصات كهربائية للعضلات والأعصاب، واختبار تنسيلون، وفحص دم للكشف عن الأجسام المضادة

العلاج يتضمن استخدام أدوية تحسن انتقال الإشارات بين الأعصاب والعضلات، وأدوية تثبط المناعة، وإزالة الطحال أو الغدة الزعترية في بعض الحالات، وتبديل بلازما الدم

أعراض الإصابة بالوهن العضليّ

مرض الوهن العضلي هو مرض يؤثر على الاتصال بين الأعصاب والعضلات، مما يسبب ضعفاً وإرهاقاً في العضلات التي تتحكم فيها إرادياً.

أعراض الإصابة بالوهن العضلي تختلف باختلاف المنطقة المصابة، وتشمل:

• تهدل الجفن أو انخفاض أحد الجفنين أو كلاهما، مما يؤدي إلى تغطية جزء من العين.
• رؤية مزدوجة أو ضبابية أو تغير في التركيز البصري، بسبب ضعف عضلات التحكم في حركة العين.
• صعوبة في الكلام أو التعبير أو التنفس، بسبب ضعف عضلات الحنجرة والصدر.
• صعوبة في المضغ أو البلع أو التحكم في لعابه، بسبب ضعف عضلات الفم والحلق.
• ضعف في عضلات الذراعين أو الساقين أو الرقبة أو الظهر، مما يؤدي إلى صعوبة في المشي أو حمل الأشياء أو رفع الذراعين أو تحريك الرأس.

هذه الأعراض تزداد سوءاً مع ممارسة النشاطات الجسدية وتخف مع الراحة، وقد تتغير شدتها من يوم إلى آخر أو من ساعة إلى أخرى.

تشخيص الإصابة بالوهن العضليّ

تشخيص الوهن العضلي يتم بواسطة عدة طرق تهدف إلى تقييم حالة العضلات والأعصاب والجهاز المناعي للمريض، ومن هذه الطرق:

• اختبار تنسيلون: هو اختبار يستخدم مادة تسمى تنسيلون أو إدروفونيوم، وهي مادة تزيد من تركيز الأسيتيل كولين في المشبك العصبي العضلي، وبالتالي تحسن من انتقال الإشارات بين الأعصاب والعضلات. يُحقن المريض بهذه المادة في الوريد، وإذا حدث تحسن مؤقت في قوة العضلات، فهذا يشير إلى احتمالية وجود الوهن العضلي.
• اختبار التحفيز الكهربائي: هو اختبار يستخدم نبضات كهربائية لتحفيز الأعصاب أو العضلات، وقياس ردود فعلها. يُظهر هذا الاختبار ضعف في استجابة العضلات للتحفيز المتكرر، خاصة في حالات الوهن العضلي الوبيل.
• فحص الدم: هو فحص يستخدم للكشف عن وجود أجسام مضادة ضد مستقبلات الأسيتيل كولين أو ضد بروتينات أخرى مرتبطة بالمشبك العصبي العضلي. هذه الأجسام المضادة تُظهر وجود خلل في الجهاز المناعي، وتُؤدي إلى تدمير أو تثبيط عمل المستقبلات.
• التصوير: هو فحص يستخدم لإظهار حالة الغدة الزعترية أو غيرها من أجزاء الجسم التي قد تكون مصابة بأورام أو التهابات أو شذوذات. يُستخدم لهذا الغرض التصوير المقطعي المحوسب (CT scan) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) أو التصوير بالانبعاث البوزيتروني (PET scan).

علاج الإصابة بالوهن العضليّ

علاج الوهن العضلي يهدف إلى تخفيف الأعراض وتحسين جودة حياة المريض، ويتضمن عدة خطوات وطرق، منها:

• العلاج الدوائي: يستخدم بعض الأدوية التي تعمل على زيادة توافر الأسيتيل كولين في المشبك العصبي العضلي، مثل مثبطات إنزيم كولينستيراز (Cholinesterase inhibitors)، أو تقليل إنتاج الأجسام المضادة التي تهاجم مستقبلات الأسيتيل كولين، مثل الستيرويدات أو أدوية تثبيط المناعة (Immunosuppressants).
• العلاج بالبلازمافيرز: هو علاج يستخدم لإزالة الأجسام المضادة من دم المريض بواسطة آلة خاصة، وهذا يساعد على تحسين حالة المشبك العصبي العضلي. يُجرى هذا العلاج عادة في حالات الطوارئ أو عند فشل العلاج الدوائي.
• العلاج بالغلوبولين المناعي: هو علاج يستخدم لإعطاء المريض جرعات عالية من بروتينات مناعية مستخلصة من دماء متبرعين صحيحين، وهذه البروتينات تساعد على منع هجوم الأجسام المضادة على مستقبلات الأسيتيل كولين. يُجرى هذا العلاج عادة في حالات الطوارئ أو عند فشل العلاج الدوائي.
• الجراحة: هو علاج يستخدم لإزالة جزء أو كل من الغدة الزعترية، وهذه الغدة التي تقع خلف القصبة في منطقة الصدر، وتُشارك في نشاط الجهاز المناعي. قد يؤدي إزالة هذه الغدة إلى تحسن في حالة بعض المرضى، خاصة الإناث في سن الخصوبة.
• تغير نمط الحياة: يستخدم بعض التدابير والإرشادات التي تساعد المريض على التكيف مع حالته والحفاظ على طاقته وصحته، مثل اتباع نظام غذائي صحي، والحصول على قسط كاف من الراحة، وتجنب التوتر والإرهاق، وارتداء عصابة للعين في حال ازدواجية الرؤية، وتخطيط للأنشطة التي تحتاج إلى جهد.

العلاج بالأدوية

العلاج بالأدوية هو أحد الخيارات المتاحة للتخفيف من أعراض الوهن العضلي وتحسين وظائف العضلات. يعتمد نوع الدواء وجرعته على حالة كل مريض على حدة، وقد يحتاج المريض إلى تغيير الدواء أو الجرعة بمرور الوقت. تشمل أنواع الأدوية التي تستخدم لعلاج الوهن العضلي ما يلي:

• مثبطات إنزيم كولينستيراز: هي أدوية تمنع هدم الأسيتيل كولين في المشبك العصبي العضلي، وبالتالي تزيد من توافره لتحفيز العضلات. مثال على هذه الأدوية هو بيريدوستيغمين (Pyridostigmine)، وقد يؤدي استخدامه إلى تحسن في أعراض مثل ضعف الجفن والرؤية المزدوجة وصعوبة التحدث والبلع.
• الستيرويدات: هي أدوية تقلل من نشاط الجهاز المناعي وتثبط إنتاج الأجسام المضادة التي تهاجم مستقبلات الأسيتيل كولين. مثال على هذه الأدوية هو بريدنيزول (Prednisolone)، وقد يؤدي استخدامه إلى تحسن في حالة المرضى الذين لا يستجيبون لمثبطات كولينستيراز.
• أدوية تثبيط المناعة: هي أدوية تقلل من نشاط الجهاز المناعي وتثبط إنتاج الأجسام المضادة التي تهاجم مستقبلات الأسيتيل كولين. مثال على هذه الأدوية هو أزاثيوبراين (Azathioprine)، وقد يؤدي استخدامه إلى تحسن في حالة المرضى الذين لا يستجيبون لمثبطات كولينستيراز أو الستيرويدات.
• أدوية وريدية جديدة: هي أدوية تُعطى عبر الوريد لمكافحة بعض أنواع الأجسام المضادة التي تهاجم مستقبلات الأسيتيل كولين. مثال على هذه الأدوية هو ريتوكسيماب (Rituximab) وإكلزوماب (Eculizumab)، وقد يؤدي استخدامه إلى تحسن في حالة بعض المرضى الذين لا يستجيبون لغيرها من أنواع العلاج.

العلاجات الأخرى

بالإضافة إلى العلاج بالأدوية، قد يستفيد بعض مرضى الوهن العضلي من العلاجات الأخرى التي تهدف إلى تحسين وظائف العضلات والتخفيف من المضاعفات. تشمل هذه العلاجات ما يلي:

• التبادل البلازمي: هو إجراء يتم فيه سحب دم المريض وفصل البلازما التي تحتوي على الأجسام المضادة، وإعادة دم المريض مع بلازما صناعية أو من متبرع. هذا يساعد على تقليل كمية الأجسام المضادة التي تهاجم مستقبلات الأسيتيل كولين.
• التثقيل بالغلوبولينات: هو إجراء يتم فيه إعطاء المريض جرعات عالية من الغلوبولينات المناعية عبر الوريد، وهي بروتينات تساعد على تثبيط نشاط الجهاز المناعي وتقليل إنتاج الأجسام المضادة.
• إزالة الغدة الزعترية: هو جراحة يتم فيها استئصال الغدة الزعترية، وهي غدة صغيرة تقع خلف القصبة الهوائية في الصدر. قد تكون هذه الغدة مصدرًا لإنتاج الأجسام المضادة التي تهاجم مستقبلات الأسيتيل كولين، أو قد تحتوي على ورم يؤثر على حالة المرض. قد يؤدي استئصال هذه الغدة إلى تحسن في أعراض بعض المرضى.
• التأهيل الطبي: هو برنامج يشمل تمارين بدنية وإرشادات غذائية وإستراتيجيات للتكيف مع المرض. يهدف هذا البرنامج إلى تحسين قوة ومرونة وقدرة التحمل للعضلات، والحفاظ على صحة عامة جيدة، والتخفيف من التوتر والقلق.